RELATO DE CASO: ATIVAÇÃO MACROFÁGICA (SAM) EM UM PACIENTE DE 14 ANOS

Resumo

Síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma entidade associada com formas familiares e adquiridas. As formas adquiridas podem ser desencadeadas por infecções, neoplasias, imunodeficiências e doenças reumáticas. A SAM associada a AIJ é extremamente rara. A SAM associada a AIJ foi inicialmente descrita por Hadchouel et al. em 1985. Essa síndrome ocorre principalmente na forma sistêmica da AIJ. Pacientes com SAM apresentam febre alta prolongada, hepato e esplenomegalia, sangramentos, adenomegalia generalizada, exantemas, icterícia, podendo evoluir com insuficiência hepática aguda, coma, CIVD e falência de múltiplos órgãos. Anemia, leucopenia, plaquetopenia, hipofibrinogenemia e alargamentos dos tempos de coagulação ocorrem habitualmente em todos os pacientes. A presença de numerosos macrófagos na medula óssea, fagocitando células sangüíneas (hemofagocitose), sem evidência de malignidade, é característica da SAM. A doença pode ser desencadeada por agentes infecciosos virais como varicela-zoster, hepatite A, Epstein-Barr e coxsackie, terapia com ouro, ácido acetilsalicílico e outros antiinflamatórios não-hormonais, methotrexate, sulfasalazina e penicilamina. Para o tratamento da síndrome hemofagocítica, inicialmente deve-se suspender todos os antiinflamatórios não-hormonais e drogas de base.O corticóide é a droga de escolha em uso endovenoso, particularmente pulsoterapia com metilprednisolona. Atualmente, a segunda droga indicada na literatura é a Ciclosporina, particularmente nos pacientes não responsivos aos corticosteróides.